Castleman病是一种病因未明的反应性淋巴组织增生性疾病,主要累及淋巴结,偶可累及结外组织。根据临床病理特征,可分为以下三型:
透明血管型 (Hyaline-Vascular Type, HV):
占比:约80%。
好发部位:最常见于纵隔淋巴结,其次为颈部、腋窝及腹部淋巴结,偶见于结外组织。
临床表现:通常表现为单一部位淋巴结肿大,患者常无全身症状。
治疗与预后:手术切除肿物可治愈。
病理形态特征:淋巴结内可见散在分布的、显著的透明血管滤泡。特征性表现为小血管穿入(长入)滤泡生发中心,血管内皮细胞肿胀,管壁增厚并常呈玻璃样变。
浆细胞型 (Plasma Cell Type, PC):
占比:约10%。
临床特点:通常为单中心性。
病理形态特征:以淋巴结内密集的成熟浆细胞浸润为突出表现,浆细胞呈弥漫片状分布,从髓质延伸至皮质区。
多中心型 (Multicentric Castleman Disease, MCD):
占比:约2.5%。
临床特点:常累及多个部位淋巴结,并常伴有全身症状(如发热、盗汗、体重下降、肝脾肿大等)。此型好发于免疫缺陷患者,如HIV感染者。
病理形态特征:淋巴结基本结构通常保存。可见增生的淋巴滤泡,也可表现为滤泡萎缩。滤泡内常伴有玻璃样变血管(类似HV型)。滤泡间区可见显著增多的浆细胞浸润。
病理科/戴保秀