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甲状旁腺功能亢进症

2018-11-09  
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甲状旁腺是躲在颈部甲状腺后面的4枚微小腺体。

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甲状旁腺的主要生理功能是持续“内分泌”甲状旁腺素到全身血液循环中,参与骨代谢,精准维持体内钙稳态,血钙浓度的轻微波动都会直接地或间接地通过受体影响心血管、神经系统、肠-肾-骨等器官。甲状旁腺功能亢进症并不少见,它是仅次于糖尿病和甲状腺疾病的第三大内分泌疾病,但因为对本类疾病的认识和研究相对滞后,无论是医务人员还是病患,对它的生理、病理、临床危害和诊疗都还比较陌生。尽管容易被忽视,甲状旁腺功能亢进对人体的危害却不小,而且常常较隐蔽。早期可无症状,出现症状时也多无特异性,如神经精神症状、骨质疏松、骨痛、病理性骨折、骨囊肿、身材矮小、多发肾结石。患者散在于内分泌科、核医学科、肾内科,甚至泌尿科、骨科、神经科,极易误诊、漏诊。

甲状旁腺功能亢进症常分为原发性、继发性和三发性3类。每一类的临床特征和诊治都有所不同。

一、原发性甲状旁腺功能亢进症 ( primary hyperparathyroidism,PHPT)

原发性甲状旁腺功能亢进症简称原发甲旁亢,是甲状旁腺组织原发病变致甲状旁腺激素 ( parathyroid hormone,PTH) 分泌过多,导致的一组临床症候群,包括高钙血症、肾钙重吸收和尿磷排泄增加、肾结石、肾钙质沉着症和以皮质骨为主骨吸收增加等。病理以单个甲状旁腺腺瘤最常见,少数为甲状旁腺增生或甲状旁腺癌。目前国内还缺乏PHPT的流行病学数据,但根据国外报道,其发病率高达1/1000-1/500,男女比例约为1:3,大多数患者为绝经后女性,发病多在绝经期的前10年。根据患者临床症状和实验室检查,本病的诊断并不难,但值得注意的是,很大一部分原发性甲旁亢是无症状的。无症状PHPT是欧美国家PHPT的主要形式,约占80%,我国无症状PHPT患者在PHPT中的构成比例也在逐年增加,部分地区已达到一半左右。需要强调的是,无症状并不代表完全没有靶器官损害,换言之,当患者出现相关症状时,表明靶器官已受到了严重损害。

有症状的PHPT一经诊断,手术切除病变的腺体是首选的治疗方法。而无症状的PHPT如合并血钙升高、肾脏损害、骨密度减低或年龄<50岁、不能接受常规随访者,均推荐施行手术,成功的手术可以中止和逆转靶器官受损,避免严重骨质疏松、泌尿系多发结石等。

二、继发性甲状旁腺功能亢进症 ( secondary hyperparathyroidism,SHPT)

继发性甲状旁腺功能亢进症简称继发性甲旁亢,常为各种原因导致的低钙血症刺激甲状旁腺增生肥大、分泌过多PTH 所致,常见于慢性肾病,亦可见于骨软化症、肠吸收不良综合征、维生素D缺乏与羟化障碍等疾病。SHPT发病机制复杂,主要的生化异常是磷潴留、钙浓度降低(或正常)、骨化三醇浓度降低、PTH水平升高。临床特征包括1、高转化性骨病:骨痛、关节痛、骨质疏松、骨囊肿、骨折;2、异位钙化:血管和瓣膜钙化,肿瘤钙化,肺、肠、胃的钙化;3、神经肌肉精神症状:肌无力、步态障碍、易怒、失眠、注意力不集中、焦虑等;4、对促红细胞生成素刺激因子抵抗的贫血,营养不良,瘙痒,咳嗽。

众所周知,SHPT是影响CKD(慢性肾脏病)患者生活质量和死亡率的严重并发症。尽管西那卡塞等新药物的应用在一定程度上达到了治疗SHPT的作用,但是由于其价格昂贵,且对于某些晚期患者疗效差,大部分SHPT患者仍然需要手术。据日本透析治疗学会(JSTD)报道,在日本血液透析超过10年的患者中,大约有10%的人接受了甲状旁腺切除手术,在血液透析超过20年的患者中,大约有30%的人接受了甲状旁腺切除手术。毫无疑问,恰当的手术对治疗SHPT起着不可替代的作用,且相比于药物治疗,患者花费更少、效果更确切。

三、三发性甲状旁腺功能亢进症 ( tertiary hyperparathyroidism,THPT)

三发性甲状旁腺功能亢进症简称三发性甲旁亢,是在继发性甲旁亢基础上,由于腺体受到持久刺激,发展为功能自主的增生或肿瘤,自主分泌过多PTH所致。通俗的说,继发性甲旁亢是机体钙磷代谢紊乱导致的反馈性病理生理变化,而三发性甲旁亢则是甲状旁腺的病理生理已经失代偿,其分泌PTH不再受钙离子、活性维生素D的调控。既往的观点认为THPT仅发生于或多发生于SHPT肾移植后,然而,肾移植仅仅是去除了钙离子代谢紊乱这一刺激因素,从而使病变的甲状旁腺的特点显现出来。实际上,甲状旁腺在长期钙磷代谢紊乱的刺激下,可能早已发生了不可逆的病理改变,临床使用活性维生素D、西那卡塞等药物治疗无效或效果不佳的难治性病例,应该高度怀疑THPT。当甲状旁腺病变发展到这一阶段,药物治疗已无法获得满意疗效,手术是治疗的是首选手段。

内分泌外科是一个高度专业化的领域,而在其中的甲状旁腺外科更为专业化、多学科化。我院“甲状旁腺功能亢进症MDT小组” 的成立,标志着我院多学科一体化规范诊治甲状旁腺功能亢进症的时代正式开启。MDT小组主要参与科室包括肾内科、内分泌代谢科、耳鼻咽喉头颈外科、超声医学科、核医学科、麻醉科,可以为各型甲状旁腺功能亢进症患者提供高水平的一站式诊断、内外科治疗、围手术期管理、术后长期随访服务。

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玉溪市人民医院甲状旁腺功能亢进症MDT(多学科诊疗模式)小组正式成立(插入链接:https://open.work.weixin.qq.com/wwopen/mpnews?mixuin=x7cxCgAABwBYGBuTAAAUAA&mfid=WW0301-ES3yRAAABwBBoR_nrwnF-A3YhRm2b&idx=0&sn=95cfdf451b46c3df5af0d77973b6cb7b

(通讯员:宫喜翔)

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